INFORMATIONS SUR LES ANALYSES
Inhibiteur naturel de la C1-estérase (C1-INH)


COTATION

B 50 + BHN 50.


BUT

Caractériser le déficit quantitatif (ou parfois qualitatif) du C1-INH pathognomonique de l'œdème angioneurotique héréditaire (OANH).


PRINCIPE

En l'absence du C1-INH, la voie classique du complément et les systèmes de la plasmine et des kinines risquent d'être activés intempestivement par des agressions banales et d'aboutir à la libération de facteurs vasoactifs responsables des œdèmes cutanés et viscéraux de l'OANH.
Le dosage utilise habituellement une immunodiffusion radiale en gélose.


RÉALISATION PRATIQUE

Prélèvement à jeun de 5 ml de sang sans anticoagulants.


RÉSULTATS

Le taux sérique normal du C1-INH est de 180 mg/l mais les résultats sont habituellement donnés en pourcentages des normes du laboratoire.


INTERPRÉTATION ET INTÉRÊT

Chez les patients atteints d'OANH, le C1-INH sérique est inférieur à 20 p. 100 de la normale dans 85 p. 100 des cas.
Le déficit peut être confirmé au cours ou au décours immédiat d'une crise d'OANH par la mise en évidence d'un net abaissement de C2 et surtout de C4 avec un C3 normal ou peu modifié.
Chez 15 p. 100 des malades atteints d'OANH, le C1-lNH peut être normal et même augmenté à 2 ou 3 fois la normale. Il s'agit d'un déficit fonctionnel qui peut être caractérisé in vitro par un test utilisant un excès du facteur enzymatique (C1r) qui déclenche l'activation de la C1-estérase.


J.P.

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